Amyotrofická laterálna skleróza

Je nevyliečiteľné progresívne neurodegeneratívne ochorenie, ktoré sa prejavuje postupnou stratou nervových buniek zaisťujúcich spojenie nervovej sústavy s väčšinou svalových skupín ovplyvniteľných vôľou – týmto nervovým bunkám sa hovorí motoneurón. Prvýkrát opísal ALS francúzsky neurológ Jean Martin Charcot v roku 1869. Hoci odvtedy uplynulo už vyše 150 rokov, vedci ako by boli stále na začiatku. Nevie sa presne, čo túto chorobu spôsobuje, ani ako ju liečiť. Pacientovi, ktorému ju neurológovia diagnostikujú, zvyčajne ostávajú tak tri roky života. No štatistiky ukazujú, že 10% pacientov prežije 10 rokov a 5% bojuje s ochorením 20 rokov. Len výnimočne dlhšie. Amyotrofická laterálna skleróza postihuje všetky vekové kategórie, väčšinou však ľudí vo veku 4070 rokov. Častejšie sú postihnutí muži, no tento pomer sa s postupujúcim vekom vyrovnáva. Len 5 10 % prípadov ALS je dedičných. Prečo potom ochorejú ostatní ľudia? To zatiaľ nie je jasné. 

Príznaky ochorenia závisia od toho, ktoré nervové bunky sú postihnuté. Na začiatku bývajú len mierne, potom sa zhoršujú, ide napríklad o:

  • slabosť v nohách a rukách
  • potkýnanie sa, padanie
  • nemotornosť
  • kŕče a šklbanie v ramenách, rukách, alebo na jazyku
  • neschopnosť udržať vystretú hlavu
  • poruchy reči a výslovnosti
  • emocionálna labilita – plač, alebo naopak – výbuchy smiechu
  • problémy s prehĺtaním a dýchaním – v neskorších fázach

Mnohé zo spomínaných príznakov neskôr vedú k nesamostatnému životu. Človeku vypovedia poslušnosť základné životné funkcie, ktoré sú nevyhnutné na prežitie. Ide hlavne o:

  • problémy s dýchaním – jednoznačne najvážnejšie postihnutie – viacerí potrebujú zariadenie na asistované dýchanie, predovšetkým na noc
  • ťažkosti s rečou – postupne je nezrozumiteľná, pacient sa často spolieha na sprostredkovanú komunikáciu 
  • problémy s jedením – môže sa vyvinúť podvýživa alebo dehydratácia – je tu vysoké riziko vdýchnutia potravy či tekutín do pľúc, čo môže vyvolať zápal pľúc
  • demencia – niektorí pacienti majú problémy s pamäťou a rozhodovaním sa

Liečba tohto ochorenia nie je doposiaľ známa. Dá sa len spomaliť priebeh a zmierniť príznaky. Prežívanie pacientov sa predlžuje pomocou liekov s neuroprotektívami. Pri emočných problémoch je dôležitá podpora blízkych, prípadne psychológa. Pri vážnejších psychických poruchách, ako sú depresie alebo úzkosti, môže špecialista predpísať lieky.

Lekári nevedia, čo je príčinou vzniku ochorenia. Jedna z hypotéz hovorí o vplyve znečisteného prostredia, nezdravej toxickej stravy a rizikovým by mohlo byť aj pôsobenie glutamánu či genetická predispozícia. Na konci choroby už mozog nie je schopný ovládať väčšinu svalov a pacient zostáva paralyzovaný, závislý na prístrojoch, avšak pri zachovaní zmyslových funkcií a psychických i mentálnych schopností. Príčinou smrti býva zápal pľúc, celkové zlyhanie organizmu, vdýchnutie potravy, následné udusenie, dehydratácia, podvýživa a dekubity. Konečné štádium možno často predpovedať a je vhodné umožniť chorým zomrieť v známom domácom, alebo hospicovom prostredí, obklopeným rodinou a nie cudzím nemocničným personálom.

Nejaké otázky?

Radi vám pomôžeme!